果糖不耐受是什么

果糖不耐受是因体内缺乏果糖代谢关键酶（如醛缩酶B），导致摄入含果糖食物后出现胃肠道、代谢及神经系统症状的罕见遗传性代谢病。

1. 先天性果糖不耐受：出生后摄入含果糖（如母乳、乳制品、水果）即发病，表现为呕吐、低血糖、肝肿大，严重可致肝衰竭，需终身禁食果糖。

2. 获得性果糖不耐受：多因慢性肝病（如肝炎、肝硬化）导致肝脏代谢酶受损，症状较轻，表现为餐后腹胀、腹泻，需限制果糖摄入并治疗原发病。

3. 特发性果糖不耐受：罕见，无明确酶缺陷，可能与果糖吸收不良相关，症状类似先天性，需通过饮食回避果糖确诊。

特殊人群提示：婴幼儿需严格禁食含果糖食物，避免低血糖昏迷；肝病患者需定期监测肝功能，调整饮食结构；孕妇及哺乳期女性应避免果糖摄入，防止新生儿发病。