肌强直性肌病有哪些症状

肌强直性肌病以肌肉强直性收缩后放松延迟为核心特征，主要表现为肌肉僵硬、动作启动困难，寒冷或疲劳后症状加重，部分类型可累及心脏、呼吸等多系统，儿童与成人症状存在差异。

一、典型肌强直症状：1.肌肉僵硬感：受刺激后收缩难以放松，如握拳后需用力才能松开，握手后难以快速分开；2.动作受限：眼睑闭合后难以立即睁开，行走时迈步后需停顿才能继续，精细动作如写字、系扣受影响；3.环境加重：寒冷环境下症状更明显，情绪紧张或过度疲劳时加重，短暂休息后部分缓解但恢复不完全。

二、不同类型肌强直特点：1.先天性肌强直（Thomsen病）：儿童期起病，肌强直突出但肌无力轻，肌肉体积正常或增大，无多系统异常，随年龄增长症状可部分减轻；2.强直性肌营养不良（DM）：成年起病为主，肌强直较轻，伴进行性肌无力，DM1可累及心脏、胃肠和神经系统，女性患者月经稀发或不孕，DM2症状相对温和。

三、多系统受累表现：1.心脏：DM1患者中约50%出现传导系统异常，如房室阻滞，增加猝死风险；2.呼吸：DM1/DM2患者因呼吸肌受累，出现睡眠呼吸暂停、夜间低氧，严重者需辅助通气；3.眼部：先天性白内障、视网膜色素变性，影响视力；4.肌肉萎缩：病程长时近端肌肉无力明显，儿童可表现为运动发育迟缓，成人日常活动如穿衣、行走受限。

四、特殊人群症状差异：1.儿童：先天性肌强直患儿学步延迟，行走时易摔跤，肌肉体积可增大；DM1患儿可能伴智力发育迟缓，语言表达能力落后，需早期康复干预；2.成人：女性患者若为DM1，可出现子宫平滑肌瘤、内分泌代谢异常（如胰岛素抵抗）；老年患者因肌肉萎缩加重，跌倒风险增加，需防骨折；3.孕期：DM1女性可能加重肌无力，需监测呼吸功能，预防早产或死胎。