先天性脊柱侧弯

先天性脊柱侧弯是胚胎期脊柱椎体发育异常（如半椎体、融合椎）导致的结构性畸形，可随生长加重，需早期干预。

一、病因与病理机制

胚胎第4-8周椎体分节/形成障碍是主因，分为三型：①形成障碍（半椎体、蝴蝶椎）；②分节障碍（融合椎、单侧未分节）；③混合型（合并上述两种）。临床以半椎体畸形最常见，可引发脊柱侧凸、旋转及躯干失衡。

二、诊断关键要点

诊断需结合临床表现（双肩不等高、剃刀背畸形）与影像学评估：X线正侧位片测Cobb角（＞10°提示需干预），CT/MRI明确椎体结构异常；婴幼儿期（＜5岁）筛查可降低进展风险，避免错过支具干预黄金期。

三、治疗原则

观察随访：无症状、Cobb角＜20°且进展缓慢者定期复查（每3-6个月）；

支具治疗：骨骼未成熟（＜10岁）、Cobb角20°-40°者可佩戴支具（如Boston支具）；

手术指征：Cobb角＞40°、进展＞5°/年或出现神经压迫症状（如麻木、疼痛）需手术（如前路半椎体切除+内固定术）。

药物辅助：非甾体抗炎药（如塞来昔布）可短期缓解疼痛，不替代病因治疗。

四、特殊人群注意事项

儿童患者：支具需动态调整，避免影响胸廓发育；生长高峰期（10-14岁）畸形进展快，需3-6个月复查；

成人患者：骨骼成熟后畸形进展风险低，重点关注神经症状（如马尾综合征）；

合并畸形者：先天性心脏病、肾脏发育异常等需多学科协作（心外科、泌尿外科）。

五、预后与康复

早期干预（5岁前）预后良好，延误治疗可致心肺功能障碍（限制性通气障碍）。术后需行呼吸训练（如腹式呼吸）、腰背肌锻炼（小燕飞动作），支具佩戴者应避免剧烈运动，定期复查（术后第1、3、6个月）。