亨廷顿舞蹈症是一种什么疾病，会有生命危险吗

亨廷顿舞蹈症是常染色体显性遗传神经退行性疾病由HTT基因CAG三核苷酸重复序列异常扩增致产生异常蛋白使大脑基底节和皮质神经元变性，早期有舞蹈样等运动症状、渐现认知障碍及常见精神症状，晚期因运动障碍等致吞咽困难等并发症且认知精神症状影响健康管理能力，多种并发症叠加威胁生命。

一、亨廷顿舞蹈症的疾病定义与病理机制

亨廷顿舞蹈症是一种由单基因（HTT基因）异常导致的常染色体显性遗传神经退行性疾病，因HTT基因上CAG三核苷酸重复序列异常扩增，产生异常亨廷顿蛋白，导致大脑基底节和大脑皮质神经元进行性变性丢失，进而引发一系列临床症状。

二、临床表现特点

1.运动症状：早期可出现舞蹈样不自主运动，表现为肢体无目的、快速、不规则的扭动等，随病情进展逐渐出现运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍等，导致运动功能严重受损，影响日常行走、穿衣等基本活动。

2.认知障碍：患者逐渐出现记忆力减退、注意力不集中、执行功能障碍等，如难以完成复杂任务、决策困难等，严重时可发展为痴呆状态。

3.精神症状：常见抑郁、焦虑、易激惹、人格改变等，这些精神症状可能在运动和认知症状出现之前或同时发生，影响患者整体生活质量。

三、是否有生命危险及相关原因

亨廷顿舞蹈症具有生命危险性，晚期患者因严重运动障碍导致吞咽困难，易引发营养不良、吸入性肺炎；长期卧床还可出现褥疮、深静脉血栓等并发症；同时，认知与精神症状进一步影响患者对自身健康状况的管理能力，多种并发症叠加会显著缩短患者寿命，通常患者从出现症状到死亡的病程一般为10~30年，因此该病会对患者生命构成威胁。