什么是IgG4相关疾病

IgG4相关疾病是自身免疫介导的慢性炎症性疾病具血清IgG4显著升高、受累组织有大量IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化特征，可多器官受累呈无痛性肿大，由遗传易感性等致免疫系统异常激活使IgG4阳性浆细胞过度增殖分泌引发炎症纤维化，好发于中老年男性，诊断需血清学指标、组织病理学特征及影像学表现综合，儿童患者罕见需谨慎评估，老年患者要关注基础病及用药谨慎。

一、定义

IgG4相关疾病是一种自身免疫介导的慢性炎症性疾病，其特征为血清免疫球蛋白G4（IgG4）水平显著升高、受累组织中存在大量IgG4阳性浆细胞浸润以及纤维化形成。

二、临床特征

1.多器官受累：可累及唾液腺、泪腺、胰腺、胆管、腹膜后、主动脉等多个器官。例如自身免疫性胰腺炎患者可出现胰腺肿大、梗阻性黄疸；泪腺、唾液腺受累时可表现为眼干、口干等。

2.无痛性肿大：受累器官常出现无痛性肿大，如唾液腺肿大可致面部肿胀，腹膜后纤维化可压迫周围组织引发相应症状。

三、发病机制

目前认为与遗传易感性、环境因素等共同作用，免疫系统异常激活，导致IgG4阳性浆细胞过度增殖并分泌大量IgG4，引发组织炎症和纤维化。

四、好发人群

多见于中老年男性，发病年龄通常在40~70岁，女性相对少见，但也可发病。

五、诊断标准

1.血清学指标：血清IgG4水平显著升高。

2.组织病理学特征：受累组织中IgG4阳性浆细胞浸润>10个/高倍视野。

3.影像学表现：如胰腺弥漫性或节段性肿大、腹膜后纤维化等影像学改变，需综合临床、实验室及病理等多方面进行诊断。

六、特殊人群注意事项

儿童患者：相对罕见，若出现疑似症状需谨慎评估，避免过度诊断或治疗，充分考虑儿童特殊的生理代谢特点。

老年患者：发病时需关注是否合并其他基础疾病，用药时需更谨慎评估药物相互作用及耐受性，综合考虑年龄相关的器官功能减退等因素。