原发性干燥综合征是什么

原发性干燥综合征是什么

原发性干燥综合征是一种以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体为核心特征的慢性自身免疫性疾病，主要表现为口干、眼干，可累及全身多器官系统，属于弥漫性结缔组织病范畴。

定义与发病机制

其发病与遗传易感性（如HLA-DR3/DR5基因）、免疫异常（抗SSA/SSB抗体产生）及环境因素（EB病毒感染等）相关，病理特征为腺体组织淋巴细胞浸润，导致分泌功能减退。临床需与继发性干燥综合征（如合并系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）严格区分。

临床表现

核心症状为干燥表现：①口干：唾液分泌减少，出现吞咽困难、猖獗龋（牙齿片状脱落）、腮腺反复肿大；②眼干：泪液分泌不足，表现为畏光、异物感、少泪，严重时角膜上皮损伤、视力下降；③全身症状：乏力、低热、关节痛，部分患者累及内脏，如肺间质纤维化（干咳、气短）、肾小管酸中毒（夜尿增多、低钾血症）等。

诊断标准

采用2016年ACR/EULAR标准：①症状持续≥3个月；②抗SSA/SSB抗体阳性；③唇腺活检示灶性淋巴细胞浸润；④眼科Schirmer试验或眼表染色阳性。需排除继发性病因，由风湿科医生结合临床与实验室检查确诊。

治疗原则

治疗分对症与免疫调节：①对症：人工泪液、唾液替代品缓解眼干口干；②免疫调节：羟氯喹（抗疟药）、糖皮质激素（泼尼松）、环磷酰胺等调节免疫；③系统损害：肺间质病变用抗纤维化药物，肾小管酸中毒补钾纠正电解质紊乱。特殊人群（孕妇、老年）需个体化用药，避免长期滥用激素。

特殊人群注意事项

①老年患者：预防跌倒（眼干视力下降、关节僵硬）、定期监测骨密度；②长期用药者：血常规、肝肾功能及感染风险监测；③合并肾小管酸中毒：低盐饮食，避免高钾食物；④孕妇：羟氯喹相对安全，需风湿科与产科协作用药。