多发性肝囊肿和多囊肾是什么

多发性肝囊肿和多囊肾是两种良性囊性病变，前者以肝内多发囊肿为特征，后者以双侧肾脏弥漫性囊肿为核心，均可能与先天发育异常或遗传相关，需通过影像学和实验室检查明确诊断并制定治疗方案。

定义与病因

多发性肝囊肿是肝脏内多发良性囊性结构，囊壁薄、内含清亮液体，多数为先天性（胚胎胆管发育异常），少数后天形成（创伤、炎症后），女性多见，发病率约1%-5%；多囊肾为双侧肾脏弥漫性多发囊肿，进行性增大破坏肾实质，主要遗传类型为常染色体显性多囊肾病（ADPKD，90%），患者多在30-50岁发病，少数为常染色体隐性（ARPKD，罕见，婴儿型）。

临床表现

多数肝囊肿无症状，囊肿>5cm时可致右上腹隐痛、餐后腹胀；囊肿破裂或扭转可引发急性腹痛、发热。多囊肾早期无症状，囊肿增大后出现腰腹部隐痛、血尿、尿路感染，后期肾功能下降（血肌酐升高）、高血压（约60%），终末期肾衰竭，约半数合并多囊肝。

诊断方法

肝囊肿首选超声，可显示囊肿特征；CT/MRI增强扫描鉴别肿瘤性病变。多囊肾以超声筛查，结合CT/MRI明确囊肿分布，肾功能检测（血肌酐、eGFR）评估分期，基因检测（PKD1/PKD2突变）确诊ADPKD。

治疗原则

肝囊肿：<5cm无症状者随访，>5cm或压迫症状行超声引导下硬化治疗或腹腔镜去顶术。多囊肾：控制高血压（ACEI/ARB，如依那普利），感染时用抗生素（如头孢类），终末期肾衰竭需透析或肾移植，囊肿大时穿刺或手术干预。

特殊人群注意事项

孕妇多囊肾需监测肾功能，禁用肾毒性药物；儿童ARPKD需儿科管理，避免剧烈活动防囊肿破裂。合并多囊肝者避免举重，肾功能不全者慎用非甾体抗炎药（如布洛芬）、氨基糖苷类抗生素，用药前咨询医生。