病情描述:儿童皮肌炎所致的显著症状是什么
副主任医师 北京大学第一医院
儿童皮肌炎的显著症状包括典型皮肤表现、对称性肌肉无力及全身症状,病程常迁延,需早期识别干预。
一、皮肤症状:特征性皮疹为核心表现,常见向阳疹,表现为眼睑周围淡紫红色水肿性红斑,可蔓延至面部及颈部;Gottron征指关节伸侧扁平紫红色丘疹,伴毛细血管扩张或鳞屑;部分患儿出现皮肤异色症,皮肤萎缩变薄、色素沉着或减退,暴露部位皮疹加重。
二、肌肉症状:以对称性近端肌无力为主,表现为行走时抬腿困难、爬楼梯费力、站立时脊柱前凸;上肢抬举、梳头动作受限,握力下降;严重时累及呼吸肌,出现呼吸浅促、胸闷,夜间憋醒,需警惕呼吸衰竭风险。
三、全身症状:多数患儿伴不规则发热,体温波动于37.5~39℃;乏力明显,活动耐力下降,易疲劳;食欲减退,体重增长停滞或下降,儿童生长发育受影响;部分合并间质性肺病,出现干咳、进行性呼吸困难,肺部影像学可见间质性浸润。
四、特殊表现与并发症:儿童可合并关节疼痛或肿胀,类似幼年特发性关节炎;长期肌肉炎症导致关节挛缩,肢体活动受限;少数出现雷诺现象,肢端遇冷后苍白、发紫、潮红,伴麻木刺痛,与血管痉挛有关;皮疹反复发作或色素沉着可能影响外观及心理健康。
五、特殊人群特点:幼儿因表达能力有限,皮疹可能先于肌肉症状出现,易被忽视;青春期患儿肌肉症状更显著,可能因学业压力加重心理负担;有家族遗传史者需警惕发病年龄提前,皮疹与肌肉受累程度可能更重;合并恶性肿瘤的患儿(如卵巢、胃、肺肿瘤),症状出现时需排查肿瘤来源。
六、诊断提示:皮肤症状与肌肉症状并存为关键诊断线索,血清肌酶(CK、LDH)及肌炎抗体(如抗Jo-1抗体)升高支持诊断,肌电图可见肌源性损害,肌肉活检示肌纤维变性、炎症浸润,需综合判断排除其他风湿免疫病。