什么叫原发性干燥综合征

原发性干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，以侵犯外分泌腺体（唾液腺、泪腺等）为核心特征，主要表现为口干、眼干等局部症状，同时可累及关节、肾脏、肺脏等全身多器官系统，病因涉及遗传、环境及免疫异常，需通过临床症状、实验室检查及组织学特征综合诊断，与合并其他自身免疫病的继发性干燥综合征相鉴别。

一、病因与发病机制。遗传因素（如HLA-DR基因多态性）增加患病风险，环境因素（EB病毒感染、吸烟）可诱发免疫异常，抗SSA/SSB抗体及淋巴细胞浸润直接损伤外分泌腺，导致分泌功能下降，长期进展可引发肾小管酸中毒、间质性肺病等多系统损伤。

二、典型临床表现。局部症状包括口干（进食需水送服、龋齿增多）、眼干（畏光、异物感、少泪）。系统症状涉及关节肌肉（关节痛、肌炎）、皮肤黏膜（紫癜、雷诺现象）、肾脏（夜尿增多、低钾血症）、肺部（干咳、活动后气短）等，部分患者可无明显系统症状，但需长期随访监测。

三、诊断与鉴别诊断。采用2016年ACR/EULAR分类标准，需满足口干/眼干持续≥3个月，泪液分泌试验或角膜染色阳性，唇腺活检淋巴细胞浸润，抗SSA/SSB抗体阳性等，需排除类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等继发性疾病，老年、儿童患者诊断时需更谨慎评估症状与抗体的关联性。

四、综合治疗原则。优先非药物干预，如人工泪液、唾液替代品、避免干燥环境及戒烟；必要时药物治疗，免疫抑制剂（甲氨蝶呤、环磷酰胺）、糖皮质激素（控制急性炎症）及生物制剂（利妥昔单抗）可用于控制病情。特殊人群管理：儿童患者慎用免疫抑制剂，孕妇需权衡药物对胎儿影响，老年患者关注肾功能及药物相互作用，合并糖尿病者避免高糖饮食加重口干。