原发性肾病综合征是怎么发生的

原发性肾病综合征是肾脏自身免疫或结构病变引发的临床症候群，核心特征为大量蛋白尿（>3.5g/24h）、低蛋白血症（<30g/L）、水肿及高脂血症，病因与免疫功能紊乱密切相关，具体机制未明，主要病理类型包括微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等。

1.微小病变型肾病：儿童及青少年高发（占儿童病例70%-80%），T淋巴细胞功能异常致免疫复合物损伤肾小球足突，滤过膜通透性显著增加。对激素治疗敏感但易复发，感染、劳累为常见诱因。儿童患者需避免免疫抑制剂滥用，定期监测激素相关副作用（如生长发育影响），家庭护理中需预防感染与过度劳累。

2.系膜增生性肾小球肾炎：中青年男性多见，常以反复上呼吸道感染为前驱症状，免疫球蛋白或补体成分在系膜区沉积，引发系膜细胞增生及基质增多，影响滤过功能。部分患者可进展为肾功能不全，需长期监测肾功能指标（如血肌酐），合并高血压者需严格控制血压。

3.膜性肾病：中老年（40-50岁为发病高峰）女性高发（男女比例约1:2-3），自身抗体（如抗PLA2R抗体）沉积肾小球基底膜上皮侧，导致基底膜增厚与滤过膜损伤。老年患者血栓风险较高，需排查肿瘤（如肺癌、胃肠道肿瘤）关联，女性备孕前需评估肾功能，避免孕期肾功能进一步恶化。

4.局灶节段性肾小球硬化：青少年高发，可能与遗传（如NPHS1基因突变）、反复感染或免疫紊乱相关。肾小球部分节段发生硬化及玻璃样变，伴足突融合，肾功能损害进展较快，早期即可出现高血压与肾功能下降，对激素治疗反应较差，需联合免疫抑制剂，治疗期间需严格监测血药浓度。