什么是多发性肌炎

什么是多发性肌炎

多发性肌炎是一种以自身免疫异常为核心机制，导致横纹肌非化脓性炎症与进行性无力的自身免疫性疾病，主要累及四肢近端肌群。

一、基本特征与临床表现

典型表现为对称性四肢近端肌无力（如抬臂梳头、蹲起困难），伴肌肉压痛；常累及吞咽肌（呛咳、吞咽困难）与呼吸肌（胸闷、呼吸困难）；约20%患者合并皮肤损害（皮肌炎），出现皮疹、眼睑水肿等。

二、病因与发病机制

自身免疫异常是主因：遗传易感（如HLA-DR3/DR5基因）、病毒感染、药物等诱因激活免疫系统，产生针对肌纤维的自身抗体（如抗Jo-1抗体），诱发炎症因子释放，导致肌纤维变性、坏死。

三、诊断核心依据

临床症状：近端肌无力+特征性肌酶（肌酸激酶CK）显著升高；

肌电图：提示肌源性损害（纤颤电位、短时程运动单位电位）；

肌肉活检：非化脓性炎症伴肌纤维萎缩、变性；

特异性抗体：抗Jo-1、抗Mi-2等抗体可辅助诊断。

四、治疗原则与特殊人群注意

一线药物：糖皮质激素（泼尼松）为首选；免疫抑制剂（甲氨蝶呤、环磷酰胺）用于激素无效或副作用显著者；

特殊人群：孕妇、老年人需个体化调整剂量，激素需监测骨密度与感染风险；定期复查血常规、肝肾功能。

五、预后与长期管理

多数患者经规范治疗可缓解，但易复发，需长期随访（每3-6月监测肌酶）；生活中避免过度劳累、预防感染，坚持渐进式康复训练（如关节活动度训练），健康饮食补充蛋白与维生素D，降低肌肉萎缩风险。