病情描述:狼疮肾炎的临床分型
主任医师 中日友好医院
狼疮肾炎临床分型主要依据肾脏病理改变和临床表现,国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)2023年共识分为Ⅰ至Ⅵ型,其中Ⅲ型(局灶性)和Ⅳ型(弥漫性)为常见活动类型,Ⅴ型(膜性)占比约15%-20%。
一、Ⅰ型轻微系膜性狼疮肾炎。病理表现为系膜区轻度增宽,无免疫球蛋白或补体沉积,临床表现多为无症状蛋白尿或镜下血尿,肾功能通常正常,预后良好。青少年患者占比5%-10%,日常需避免高盐饮食以减轻肾脏负担。
二、Ⅱ型系膜增生性狼疮肾炎。系膜区中度增宽,伴IgG沉积,分系膜增生型(ⅡA)和系膜硬化型(ⅡB),临床表现以蛋白尿为主,约20%患者24小时尿蛋白>1g,中老年患者进展风险更高,需定期监测肾功能。
三、Ⅲ型局灶性狼疮肾炎。病变局限于<50%肾小球,分局灶增生型(ⅢA)和局灶硬化型(ⅢB),病理可见毛细血管袢炎症,约30%患者可进展至终末期肾病,青少年患者占比15%,需早期干预。
四、Ⅳ型弥漫性狼疮肾炎。累及>50%肾小球,分弥漫增生型(ⅣA)和系膜毛细血管型(ⅣB),伴广泛内皮细胞增生,是最严重类型,约50%患者肾功能快速进展,需优先控制免疫活性。
五、Ⅴ型膜性狼疮肾炎。基底膜增厚伴IgG沉积,表现为肾病综合征,50%患者合并高血压,中老年女性更常见,单纯激素治疗效果不佳,需联合免疫抑制剂。
六、Ⅵ型终末期硬化性狼疮肾炎。肾小球广泛硬化,为终末期肾病表现,需透析或移植,预后差,治疗以维持内环境稳定为主。