病情描述:肺动脉高压可以治好吗
主任医师 北京大学人民医院
肺动脉高压多数无法完全治愈,但通过规范治疗可有效控制症状、延缓疾病进展,部分疾病(如慢性血栓栓塞性肺动脉高压)经针对性治疗可能实现临床缓解。
一、特发性肺动脉高压(IPAH)
病因不明,治疗以靶向药物(前列环素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等)为主,需长期规律用药,定期监测心功能和药物不良反应,部分患者可维持良好生活质量。
二、遗传性肺动脉高压(HPAH)
与基因突变(如BMPR2、ACVRL1等)相关,治疗同IPAH,患者需进行家族遗传筛查,避免接触诱发因素(如某些减肥药、化疗药物),降低疾病进展风险。
三、疾病相关性肺动脉高压
由基础疾病引发(如先天性心脏病、慢性阻塞性肺疾病、左心衰竭等),核心是控制原发病(如先天性心脏病手术矫正、慢性阻塞性肺疾病长期氧疗);慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)可通过肺血栓内膜剥脱术根治,术后需长期随访。
四、特殊人群管理
儿童患者优先非药物干预(如适度运动康复),避免低龄使用成人靶向药物,需由儿科专科医生制定治疗方案;老年患者多合并肝肾功能异常,需个体化调整药物剂量,加强监测;孕妇患者需多学科协作,权衡抗凝与药物风险,优先选择孕期安全药物,避免胎儿暴露风险。
五、生活方式与长期管理
患者需保持规律作息,避免过度劳累和高海拔环境,控制体重和血压,戒烟限酒,定期复查心功能、肺功能及药物安全性指标,增强对疾病的认知和自我管理能力,以提升治疗依从性和生活质量。