病情描述:抗磷脂抗体综合征是什么
主任医师 首都医科大学宣武医院
抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病,以抗磷脂抗体(如狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等)持续阳性为特征,使机体处于高凝状态,表现为血栓形成和不良妊娠结局。
一、定义与核心特征:自身免疫性疾病,抗磷脂抗体持续阳性(≥12周),核心是凝血系统异常激活,导致血栓风险增加及妊娠并发症。
二、发病机制:抗磷脂抗体与β2糖蛋白1等血浆蛋白结合,干扰凝血调控,抑制蛋白C/S活性,引发凝血因子过度激活,形成血栓倾向。
三、临床表现:
血栓事件:静脉血栓多见于下肢深静脉、肺栓塞;动脉血栓可累及脑(脑梗死)、心(心肌梗死)、肾(肾梗死)等。
妊娠并发症:反复早期流产(10周前)、子痫前期(孕20周后新发高血压+蛋白尿)、胎儿生长受限或死胎。
四、诊断标准:依据2013年悉尼标准,需满足抗磷脂抗体持续阳性(狼疮抗凝物/抗心磷脂IgG/IgM抗体≥2次检测阳性,间隔12周),结合血栓或妊娠并发症,排除其他自身免疫病。
五、治疗原则:
抗凝方案:低分子肝素(预防血栓复发,孕妇首选)、华法林(心、脑等高危血栓患者)、阿司匹林(低风险血栓或妊娠预防),需长期规律用药。
妊娠管理:孕6-10周起使用低分子肝素,每4周监测抗磷脂抗体滴度及APTT指标,加强血压、尿蛋白监测,必要时提前终止妊娠。
特殊人群:儿童APS罕见,无明确指南,需多学科协作;老年患者慎用口服抗凝药,优先低分子肝素;合并高血压、糖尿病者需控制基础病,降低出血风险。