病情描述:多囊肝、多囊肾怎么办
主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
多囊肝、多囊肾是常染色体显性遗传性疾病,需通过长期监测、对症治疗、生活方式调整及并发症管理延缓进展,终末期可考虑肾/肝移植。
一、早期诊断与定期监测
明确家族遗传史后,建议行基因检测(如PKD1/PKD2基因检测)确诊。确诊后,每6~12个月超声检查囊肿大小及肝肾功能,每年监测血肌酐、估算肾小球滤过率(eGFR)及尿常规,必要时行肾功能动态评估。
二、症状管理与药物治疗
囊肿压迫症状(如腹痛、腹胀)可短期服用非甾体抗炎药(如布洛芬);合并高血压者优先选ACEI/ARB类降压药(如依那普利、氯沙坦)保护肾功能;合并尿路感染需用抗生素(如头孢类),禁用氨基糖苷类肾毒性药物。
三、科学生活方式调整
低盐饮食(每日盐<5g),控制体重避免肥胖加重代谢负担;避免剧烈运动及腹部撞击,减少囊肿破裂风险;戒烟限酒,禁用肾毒性药物(如马兜铃酸类中药)。
四、并发症紧急处理
突发剧烈腹痛、血尿或发热需立即就医,排查囊肿破裂/感染;囊肿出血可短期使用氨甲环酸;肾功能衰竭需行透析或肾移植,严重肝衰竭可行肝移植。
五、特殊人群管理
女性孕前需评估肾功能,孕期加强血压监测及尿常规检查;儿童患者每3~6个月评估生长发育,避免过早干预囊肿;老年患者慎用利尿剂(如呋塞米),优先保守治疗。