病情描述:苯丙酮偏高的治疗方法是什么
主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
苯丙酮尿症以饮食控制为主需给予低苯丙氨酸饮食婴儿期应尽早选用特制奶粉并添加低苯丙氨酸辅食限制含苯丙氨酸丰富食物摄入婴儿期需尽早启动低苯丙氨酸饮食方案并密切监测血苯丙氨酸水平调整饮食女性患者备孕及孕期需严格控制血苯丙氨酸浓度保障胎儿发育需定期检测血苯丙氨酸浓度动态调整饮食以保障患儿正常生长发育及神经系统健康。
一、饮食控制为主
苯丙酮尿症是导致苯丙酮偏高的常见病因,饮食治疗是主要手段。需给予低苯丙氨酸饮食,婴儿期应尽早开始,选用低苯丙氨酸特制奶粉,同时根据患儿年龄阶段合理添加低苯丙氨酸含量的辅食,如米粉、蔬菜、水果等,严格限制含苯丙氨酸丰富食物的摄入,如母乳、普通奶粉、肉类、蛋类等。
二、特殊人群注意事项
婴儿期:婴儿神经系统发育迅速,若延误饮食治疗可导致智力发育落后,因此婴儿期需尽早启动低苯丙氨酸饮食方案,并密切监测血苯丙氨酸水平以调整饮食。
女性患者:备孕及孕期需严格控制血苯丙氨酸浓度,因高苯丙氨酸环境可影响胎儿发育,增加胎儿智力发育障碍等风险,需在专业医生指导下维持血苯丙氨酸于合适范围。
三、定期监测
需定期检测血苯丙氨酸浓度,根据检测结果动态调整饮食方案,确保血苯丙氨酸维持在适宜范围,婴儿期一般维持血苯丙氨酸浓度在120~360μmol/L,幼儿期维持在180~480μmol/L等,以保障患儿正常生长发育及神经系统健康。