病情描述:寻常型天疱疮和类天疱疮的区别是什么
副主任医师 广东药科大学附属第一医院
寻常型天疱疮与类天疱疮的核心区别在于发病机制、临床表现及预后。前者由抗角质形成细胞间抗体引发,以松弛性水疱和广泛黏膜受累为特征,病情较重;后者由抗基底膜带抗体驱动,表现为张力性水疱,黏膜受累少,相对预后较好。
一、发病机制与抗体类型
1.寻常型天疱疮主要因抗桥粒芯糖蛋白1/3抗体(Dsg1/3)与角质形成细胞间连接结构结合,激活补体导致棘层松解;2.类天疱疮则为抗基底膜带成分抗体(如抗BP180)结合基底膜带,引发表皮下分离,两者抗体靶标分别位于表皮内和表皮下区域。
二、临床表现差异
1.水疱特征:寻常型天疱疮为薄壁、松弛性水疱,易破溃形成糜烂面,尼氏征阳性,好发于头面、胸背等摩擦部位;类天疱疮为厚壁、张力性水疱,不易破溃,尼氏征阴性,多见于躯干、四肢屈侧;2.黏膜受累:寻常型常累及口腔、生殖器等黏膜,类天疱疮黏膜受累罕见。
三、病理与实验室特征
1.组织病理:寻常型天疱疮显示棘层松解、表皮内裂隙及水疱,真皮浅层少量炎症细胞;类天疱疮为表皮下水疱,基底膜带处可见IgG/补体沉积;2.免疫荧光:前者呈细胞间IgG沉积,后者为基底膜带线性沉积,可辅助鉴别。
四、治疗与特殊人群注意事项
1.治疗药物:两者均以糖皮质激素(如泼尼松)联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)为主,类天疱疮对激素反应更佳,疗程相对较短;2.特殊人群:老年患者(60岁以上)为类天疱疮高发人群,需加强皮肤清洁防感染;孕妇使用糖皮质激素需权衡风险,哺乳期女性建议暂停哺乳;儿童罕见,发病后优先非药物干预,避免低剂量激素累积毒性;生活方式建议避免吸烟、酗酒,减少皮肤摩擦。