右室心肌病严重吗

右室心肌病属于严重的遗传性心肌病，以右心室心肌结构与功能进行性损害为特征，可逐步进展为右心衰竭、恶性心律失常，甚至心源性猝死，早期诊断与干预是改善预后的关键。

**病情进展阶段的严重性差异**：早期可能仅表现为心肌轻微脂肪浸润或心电图异常，无明显症状；中期出现右心室扩大、活动后气短、室性早搏等心律失常；晚期右心衰竭（下肢水肿、腹胀）、全心衰，猝死风险显著升高，尤其青少年患者因运动诱发恶性心律失常猝死的案例需高度警惕。

**病理机制引发的严重后果**：右心室心肌被纤维或脂肪组织替代，心肌收缩力下降、右心射血能力减弱，逐步引发右心负荷过重；同时心肌电生理紊乱，易触发室性心动过速、心室颤动等恶性心律失常，可在数分钟内导致心搏骤停，是青少年运动员猝死的潜在原因之一。

**临床表现与人群差异**：青少年患者常以晕厥、运动后心悸为首发症状，部分表现为持续性室速；成年患者多因右心扩大出现活动耐量下降、水肿；家族遗传性患者因基因突变（如DSP、RYR2等）存在，病情进展更快，50岁前猝死风险可达20%，需重点关注家族史筛查。

**治疗与管理对预后的影响**：无症状但心电图异常者需避免剧烈运动，定期监测心脏影像与电生理指标；有晕厥史或恶性室性心律失常者，需使用β受体阻滞剂或抗心律失常药物控制症状，高危患者建议植入埋藏式心脏转复除颤器（ICD）预防猝死；终末期心衰患者需心脏移植，规范治疗可显著降低猝死风险，未干预者病情可快速恶化至不可逆转。

**特殊人群温馨提示**：儿童患者应避免剧烈运动，定期筛查心电图与心脏超声；青少年运动员需提前完成心脏结构与电生理评估，禁止带病参与竞技体育；有家族史者建议家族成员同步筛查，早发现、早干预可有效降低猝死风险。