重度肺动脉高压是怎么回事

重度肺动脉高压是一种以肺动脉压力持续升高为特征的进行性心肺疾病，右心负荷逐渐加重，临床主要表现为活动后呼吸困难、下肢水肿等，严重时可因右心衰竭或血栓事件危及生命。

一、病因分类：重度肺动脉高压病因可分为四类：特发性（无明确诱因，可能与遗传或免疫异常相关）；遗传性（存在BMPR2等基因突变，家族聚集性发病）；疾病相关性（先天性心脏病、结缔组织病、慢性肺部疾病等基础病继发）；环境或药物诱发（低氧暴露、食欲抑制剂或化疗药物使用）。

二、临床表现特点：早期表现为活动后呼吸困难、乏力，随病情进展出现静息时呼吸困难、下肢水肿、颈静脉充盈；晚期可出现晕厥、胸痛（右心室缺血），右心衰竭继发多器官功能障碍（如肝肾功能损害）。

三、诊断与评估要点：右心导管检查为确诊金标准，需测量肺动脉平均压（>25mmHg）、肺血管阻力及心输出量；心电图显示右心室肥厚，胸片可见肺动脉段突出及右心扩大；功能分级采用NYHAIV级（日常活动即出现症状，休息时症状仍存在）为重度功能状态。

四、治疗与管理原则：基础治疗包括避免缺氧、控制基础疾病（如纠正先天性心脏畸形）；药物治疗采用靶向药物（前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂等），需在专科医生指导下使用；对症支持如利尿剂缓解水肿，抗凝治疗预防血栓；特殊人群管理需个体化：儿童优先非药物干预，避免影响发育的药物；老年患者监测肝肾功能调整剂量；女性妊娠需避孕，高危妊娠前评估心功能耐受性。