多囊肾是什么病 严重吗

多囊肾是一种遗传性肾脏疾病，以双侧肾脏广泛分布的囊肿形成为特征，成人型（常染色体显性）最常见，随囊肿增大可逐渐破坏肾功能，严重时导致肾衰竭。

一、疾病本质与类型

多囊肾分常染色体显性（成人型，占90%）和隐性（婴儿型，罕见）两类。显性型患者多在30-50岁发病，囊肿逐渐增大并挤压正常肾组织；隐性型婴幼儿期起病，囊肿累及肝、胰等器官，常合并发育迟缓。

二、严重程度与并发症

病情进展因人而异，早期可无症状，随囊肿增多（甚至上千个），肾功能逐年下降。常见并发症包括：囊肿破裂（突发腰痛、感染风险）、高血压（占患者70%，加速肾功能恶化）、肾结石（结石阻塞尿路）及心脑血管病变（动脉粥样硬化风险升高）。

三、诊断手段

超声是筛查首选（30岁后即可发现典型囊肿）；CT/MRI可精准评估囊肿大小、分布及残余肾功能；基因检测（如PKD1/PKD2突变检测）能明确遗传类型，指导家族成员筛查。

四、治疗与日常管理

治疗以延缓肾功能下降为核心：降压（ACEI/ARB类，如依那普利）、止痛（布洛芬）、抗感染（头孢类抗生素）。生活方式需低盐饮食（每日＜5g盐）、控制体重、避免剧烈运动；定期复查肾功能、尿常规及囊肿体积。

五、特殊人群注意事项

孕妇：需密切监测血压，预防子痫前期，妊娠前评估肾功能分级；

儿童患者：隐性型需关注肝纤维化、呼吸功能（如呼吸窘迫），早期干预生长发育；

老年患者：警惕心脑血管意外（如心梗、中风），需联合心血管专科管理。

提示：多囊肾患者需长期随访，尽早明确诊断和遗传类型，通过规范治疗与健康管理可显著改善预后。