病情描述:肾病综合征的分型有哪些
主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院
肾病综合征的分型主要基于病因、病理特征及临床治疗反应,临床分为原发性、继发性、激素敏感性、特殊人群及遗传性五类。
原发性肾病综合征
以肾脏自身病变为核心,病理类型明确,常见包括:微小病变型肾病(儿童占比超80%,对激素敏感)、膜性肾病(中老年多见,男性为主)、局灶节段性肾小球硬化(进展较快,治疗难度大)、系膜增生性肾炎及系膜毛细血管性肾炎。
继发性肾病综合征
由其他疾病或因素继发,常见病因有:糖尿病肾病(病程5年以上需警惕)、系统性红斑狼疮性肾炎(年轻女性多发,伴皮疹/关节痛)、紫癜性肾炎(过敏性紫癜肾脏受累)、乙肝病毒相关肾炎(HBV感染者需排查)、药物/毒物(非甾体抗炎药、重金属等)。
激素敏感性分型
按糖皮质激素治疗反应分为三型:激素敏感型(用药8周内缓解)、激素依赖型(减量后复发)、激素抵抗型(足量8周无效),此分型直接指导免疫抑制剂选择。
特殊人群注意事项
儿童以微小病变为主,需监测生长发育,避免激素长期使用;老年膜性肾病多见,易并发血栓,需预防性抗凝;妊娠合并NS需多学科协作,多数建议终止妊娠以保障安全。
遗传性肾病综合征
罕见类型,如先天性肾病综合征(出生后3个月内发病,NPHS1基因突变相关)、Alport综合征(伴听力/视力异常,X连锁显性遗传)、薄基底膜肾病(多无症状,需鉴别),需结合家族史及基因检测。
注:分型需结合肾活检及临床病史综合判断,治疗方案需个体化,避免自行用药。