什么是先天性无阴道

先天性无阴道是胚胎期副中肾管（米勒管）发育异常导致的先天性畸形，染色体核型为女性（XX），外生殖器发育正常，性征（乳房、阴毛）发育正常，但阴道完全缺失，常合并无子宫、始基子宫等生殖器官发育异常，无法自然生育。

先天性无阴道的临床表现与分型

根据是否合并子宫分为两类：Ⅰ型（无子宫/始基子宫），患者无月经、无法生育，可能合并泌尿系统畸形（如单侧肾缺如）、骨骼畸形（如脊柱侧弯）；Ⅱ型（有子宫），罕见，子宫发育正常但阴道未形成，可能合并宫颈与阴道间纤维性闭锁，经血无法排出导致周期性腹痛。

先天性无阴道的诊断方法

通过妇科超声评估子宫发育情况，磁共振成像（MRI）明确阴道结构及周围组织关系，染色体核型检查排除性发育异常。18岁后需结合性激素水平（雌二醇、促卵泡生成素）评估卵巢功能及生育潜能。

先天性无阴道的治疗方式

以手术重建阴道为主，适用于18岁后性征发育成熟的患者，手术方式包括腹膜代阴道术、乙状结肠代阴道术等。非手术干预以心理支持为主，避免低龄儿童手术；药物干预仅作为术前激素调节（如雌激素），需在医生指导下使用，禁止自行用药。

先天性无阴道的特殊人群管理

儿童患者（＜12岁）避免过早手术，重点观察卵巢功能及性征发育；成年患者术后需保持阴道清洁，定期复查分泌物，预防粘连与感染；合并心理问题者需心理疏导，避免因身体畸形产生抑郁情绪，必要时转诊精神科；有生育需求者术前评估子宫情况，有子宫且功能正常者优先保留生育潜能。