怎么治疗范可尼综合征

范可尼综合征治疗核心目标：纠正代谢紊乱、保护肾功能、防治并发症及针对病因干预，需结合药物、营养支持与长期随访。

病因治疗

继发性范可尼综合征需优先去除诱因（如停用肾毒性药物、控制感染或自身免疫病）；原发性病例（如遗传性Fanconi-Bickel综合征）需长期监测，必要时免疫调节或基因治疗。

对症纠正代谢紊乱

酸中毒：口服碳酸氢钠碱化尿液，维持血pH＞7.35；

电解质缺乏：枸橼酸钾补钾、骨化三醇+钙剂（如碳酸钙）纠正低钙，磷酸盐制剂补充磷；

定期监测血肌酐、电解质，调整药物剂量。

营养支持与饮食管理

低磷、低嘌呤饮食（每日蛋白质0.8-1.0g/kg），避免高盐高蛋白加重肾负担；

足量饮水（2000-3000ml/d）防脱水及肾结石，补充维生素B12、维生素D等营养素。

并发症防治

骨病：双膦酸盐（如阿仑膦酸钠）预防骨质疏松，定期监测骨密度；

肾结石：碱化尿液（pH＞6.5），必要时用枸橼酸钾；

终末期肾衰需透析或肾移植。

特殊人群注意事项

儿童：每3-6月监测骨龄与生长指标，避免药物影响发育；

老年：慎用肾毒性药物（如非甾体抗炎药），调整剂量防肾功能恶化；

孕妇：碳酸氢钠增至3-5g/d，确保胎儿发育不受电解质紊乱影响。