病情描述:艾氏综合症是什么病
副主任医师 中山大学附属第一医院
艾氏综合症(Addison病)是因肾上腺皮质激素分泌不足引发的内分泌代谢疾病,临床以皮肤色素沉着、乏力、低血压等为特征,严重时可致肾上腺危象。
一、疾病定义与病因
艾氏综合症(Addison病)指肾上腺皮质因自身病变或损伤导致糖皮质激素、盐皮质激素分泌不足。最常见病因是自身免疫性肾上腺炎(抗肾上腺抗体阳性),其次为结核感染、真菌感染、肾上腺转移瘤等,极少数由先天性肾上腺发育不全或手术切除引起。
二、典型临床表现
典型症状包括:①乏力、皮肤黏膜色素沉着(暴露部位、摩擦处更明显,如面部、乳晕、腋窝);②体重减轻、食欲减退、体位性低血压(站立时血压骤降);③电解质紊乱(低钠高钾、低血糖);④胃肠道症状(恶心呕吐、腹痛)及神经系统表现(头晕、嗜睡)。严重时可因脱水、休克诱发肾上腺危象。
三、诊断方法
诊断需结合症状与检查:①血皮质醇基础值降低,原发性艾氏综合症促肾上腺皮质激素(ACTH)升高(继发性降低);②ACTH刺激试验(注射ACTH后皮质醇无明显升高)为诊断金标准;③肾上腺CT/MRI排查肿瘤,自身抗体检测辅助鉴别自身免疫病因。
四、治疗原则
核心为终身激素替代:①糖皮质激素(氢化可的松)替代生理需求,分早晚服用;②盐皮质激素(氟氢可的松)调节电解质,维持血容量与血压。需定期监测激素水平,感染、手术等应激状态需临时增加剂量,避免肾上腺危象。
五、特殊人群注意事项
①孕妇需维持激素剂量稳定,避免因剂量不足影响胎儿发育;②老年患者慎用大剂量激素,预防骨质疏松、心血管风险;③儿童需个体化调整剂量,保证生长发育需求;④合并糖尿病/高血压者需联合管理,防止激素波动加重原发病。
(注:以上内容仅作科普,具体诊疗需遵医嘱,药物使用请严格遵循说明书。)