什么是法法氏四联症

法洛四联症病理改变含肺动脉狭窄致右室排血受阻压力升高、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，病理生理上因肺动脉狭窄右室排血受阻部分血流经室缺入骑跨主动脉致机体缺氧出生后渐现发绀哭闹活动时加重，临床症状有婴儿期喂养困难生长发育迟缓随年龄发绀渐明显活动耐力差喜蹲踞因蹲踞增体循环阻力减右向左分流缓解缺氧，诊断主要靠超声心动图等影像学检查，治疗为手术矫治时机依病情评估严重缺氧发作及时处理，特殊人群中新生儿及婴儿期需密切监测生命体征围手术期护理防感染年长儿需定期随访考虑心脏功能变化及相应应对。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，其病理改变包含以下四个关键部分：一、肺动脉狭窄，这会导致右心室排血受阻，使右心室压力升高；二、室间隔缺损，即左右心室之间存在异常通道；三、主动脉骑跨，表现为主动脉位置偏移，部分起源于右心室；四、右心室肥厚，是因肺动脉狭窄致右心室负荷增加而引发的代偿性改变。病理生理上，由于肺动脉狭窄，右心室排血受阻，右心室压力升高，部分血流通过室间隔缺损进入骑跨的主动脉，从而造成机体缺氧，患儿出生后逐渐出现发绀现象，且在哭闹、活动时发绀会加重。临床症状方面，婴儿期可表现为喂养困难、生长发育迟缓；随着年龄增长，发绀逐渐明显，活动耐力差，常出现喜欢蹲踞的表现，这是因为蹲踞能增加体循环阻力，减少右向左分流，进而缓解缺氧状况。诊断主要依靠超声心动图等影像学检查，可清晰呈现心脏结构的异常情况。治疗主要为手术矫治，手术时机需依据患儿具体病情评估，对于有严重缺氧发作的患儿要及时处理。特殊人群方面，新生儿及婴儿期发病的患儿需密切监测生命体征，手术前后要注重围手术期护理，预防感染等并发症；年长儿也需定期随访心脏功能等情况，充分考虑其生长发育过程中心脏功能的变化及相应应对措施。