肺间质性纤维化严重吗

肺间质性纤维化是一种进行性加重的弥漫性肺间质疾病，以肺功能进行性下降和呼吸困难为主要特征，总体预后偏差，但规范管理可延缓进展、改善生活质量。

一、疾病本质与进展特点

肺间质性纤维化以肺泡结构破坏、纤维组织异常增生为核心病理改变，病程呈不可逆性进展。早期仅表现为轻微干咳或活动后气促，随病情加重逐渐出现静息性呼吸困难，最终可因肺功能严重受损引发呼吸衰竭。

二、严重程度分级与临床表现

根据肺功能下降程度分为轻、中、重度：轻度患者日常活动受轻微影响，重度患者需长期氧疗，易并发肺部感染、肺心病，甚至多器官功能衰竭，严重时可危及生命。

三、危险因素与高危人群

吸烟、长期接触粉尘（如石棉、硅尘）、自身免疫性疾病（类风湿关节炎、红斑狼疮）是主要诱因。特殊人群中，老年人、合并高血压/糖尿病者及长期吸烟者病情进展更快；职业暴露（如矿工、建筑工人）风险显著升高。

四、治疗手段与目标

当前治疗以延缓肺功能下降为核心：糖皮质激素（泼尼松）可短期抗炎，抗纤维化药物（吡非尼酮、尼达尼布）能抑制胶原沉积，对症支持（氧疗、肺康复训练）可改善生活质量。治疗无法逆转纤维化，需长期规律用药及监测。

五、特殊人群注意事项

老年人：需调整药物剂量，避免肝肾功能损害；

孕妇/哺乳期：禁用吡非尼酮，糖皮质激素需医生评估；

合并基础病者：控制血糖、血压，避免加重心肺负担；

吸烟者：必须严格戒烟，否则病情将快速恶化。

肺间质性纤维化虽无法治愈，但通过规范治疗、控制危险因素及加强自我管理，多数患者可维持数年稳定的生活质量。建议定期肺功能检查，早期干预对预后至关重要。