如何治疗特发性肺纤维化

特发性肺纤维化的治疗以抗纤维化药物为主，辅以对症支持、肺康复及终末期肺移植。抗纤维化药物可延缓肺功能下降，对症支持改善症状，肺康复提升生活质量，终末期患者考虑肺移植。

一、抗纤维化药物治疗：一线药物为吡非尼酮和尼达尼布，可抑制肺纤维化进程。用药需在医生指导下进行，定期监测肝肾功能，避免与其他药物相互作用。老年患者、肾功能不全者需谨慎，出现胃肠道反应或皮疹等不良反应时及时就医。

二、对症支持治疗：低氧血症患者需长期氧疗，维持血氧饱和度≥90%；合并感染时根据病原体类型抗感染治疗，痰多者需祛痰；急性加重期需住院监测，避免高浓度氧疗引发氧中毒。老年患者氧疗需逐步调整流量，避免过度吸氧。

三、肺康复管理：制定个性化方案，包括腹式呼吸、缩唇呼吸训练改善通气；每日进行15-30分钟温和运动（如散步、太极拳），提升心肺耐力；心理支持需结合心理咨询，缓解焦虑抑郁情绪。年轻患者可适当增加运动强度，老年患者以低强度、规律性运动为主。

四、终末期干预：肺移植是唯一根治手段，适用于严重肺功能受损（FEV1<30%预计值）且无禁忌症的患者。术前评估整体健康状况，术后需长期免疫抑制治疗，严格预防感染。供体匹配和术后护理需在专科中心完成，定期随访调整治疗方案。