病情描述:什么是鱼鳞病为什么会得鱼鳞病
主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院
鱼鳞病是一组以皮肤干燥伴鱼鳞状脱屑为主要表现的遗传性角化障碍性皮肤病,由角质层代谢异常及遗传因素导致。
定义与类型
鱼鳞病以皮肤干燥、鱼鳞状鳞屑为核心特征,常见类型包括寻常型(占90%以上)、性联隐性型(男性多见)、板层状型等,全球发病率约0.1%-0.3%,多数患者幼年发病。
主要病因
遗传因素为核心,多数与基因突变相关:寻常型鱼鳞病多因角蛋白1/10基因突变,性联隐性型与类固醇硫酸酯酶基因缺陷有关;少数后天性病例可继发于恶性肿瘤、感染或药物(如抗疟药)。
发病机制
角质形成细胞分化异常,导致角质层代谢周期缩短或障碍,角质细胞黏附性增强,无法正常脱落而堆积成鳞屑;同时皮肤锁水能力下降,水分流失增加,表现为干燥、粗糙,冬季症状加重。
特殊人群注意事项
新生儿先天性鱼鳞病需避免感染,每日温水清洁后涂尿素乳膏保湿;孕妇若携带致病基因,建议孕前遗传咨询;老年患者因代谢减慢,症状易加重,需减少洗澡频率,避免热水烫洗。
防治建议
治疗以局部保湿为主,如尿素霜、维A酸乳膏可改善鳞屑;严重者可外用卡泊三醇软膏。日常避免过度清洁与碱性洗涤剂,减少皮肤刺激;饮食补充维生素A、E,避免辛辣刺激食物。