病情描述:小儿尿崩症是怎么引起的
主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
小儿尿崩症主要因中枢性(抗利尿激素分泌不足)、肾性(肾脏对激素反应障碍)及特发性因素导致,部分与遗传或后天疾病相关。
一、中枢性尿崩症:多因下丘脑-垂体结构或功能异常。先天性因素如视上核、室旁核发育不全;后天因素包括颅脑肿瘤(如颅咽管瘤)、颅脑外伤、脑膜炎等感染性疾病,或血管畸形,导致抗利尿激素合成、分泌或运输障碍。
二、肾性尿崩症:分先天性和获得性。先天性者多为遗传性,如X连锁隐性遗传的AVPR2基因突变(男性多见)或常染色体隐性遗传的AQP2基因突变,使肾小管对激素敏感性下降;获得性者常继发于慢性肾病(如肾小管酸中毒)、电解质紊乱(低钾血症、高钙血症),或长期使用锂剂、两性霉素B等药物损伤肾小管。
三、特发性尿崩症:多见于儿童及青少年,约占病例的1/3,病因未明。无明确器质性病变证据,部分存在家族遗传倾向,但未发现明确致病基因。需排除其他继发性病因后确诊,临床表现与中枢性尿崩症相似。
四、其他继发性因素:长期高盐饮食引发渗透性利尿,或干燥综合征等自身免疫病累及肾脏;新生儿窒息、缺氧可能影响下丘脑发育,增加患病风险。此外,垂体瘤手术、放疗后垂体功能受损也可能诱发尿崩症。