什么是特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的弥漫性肺毛细血管出血性疾病，因病因不明、肺内反复出血并沉积含铁血黄素，导致慢性呼吸困难、缺铁性贫血等，多见于儿童，成人少见。

1儿童型特发性肺含铁血黄素沉着症

多见于1-6岁儿童，男孩更易发病。典型表现为咯血（可少量或隐性）、缺铁性贫血（面色苍白、乏力）及进行性呼吸困难。家长需留意孩子不明原因的苍白、咳嗽伴血丝或持续气短，及时就医。

2成人型特发性肺含铁血黄素沉着症

多见于12岁以上人群，男女发病率无明显差异。可能与免疫异常或环境因素相关，症状较隐匿，以干咳、气短为主，需排除结缔组织病等继发性因素。

3诊断与检查要点

诊断需依靠胸部CT显示双肺弥漫性网点状阴影、支气管肺泡灌洗液中含铁血黄素巨噬细胞检测，以及血常规提示小细胞低色素性贫血。儿童检查时需注意低龄患儿配合度，必要时镇静确保安全。

4治疗与特殊人群管理

治疗以控制出血、预防复发为主，急性期用糖皮质激素，同时补充铁剂。儿童优先非药物干预（避免剧烈运动、预防感染），低龄儿童谨慎用药；孕妇及哺乳期女性优先非药物治疗；老年患者需监测肝肾功能，调整方案。