如何理解囊性纤维化的概念

囊性纤维化是常染色体隐性遗传的外分泌腺疾病由7号染色体长臂CFTR基因突变致CFTR蛋白功能异常引发外分泌腺分泌物黏稠肺部黏液异常增多排出受阻致反复感染炎症肺功能下降胰腺胰液受阻影响消化致营养不良汗腺汗液氯化钠含量增高不同年龄均可能患病儿童期有生长发育迟缓反复呼吸道感染等成人以慢性肺部疾病相关症状为主生活上需规避诱发感染因素有病史者定期监测肺功能营养状况等并及时干预管理女性患者妊娠需综合评估健康影响考虑特殊生理阶段身体变化及应对措施。