克-雅氏病性痴呆是怎么引起的

克-雅氏病性痴呆（Creutzfeldt-Jakob病，CJD）由朊蛋白（PrP）异常折叠引发，分为遗传型（PRNP基因突变导致，常染色体显性遗传）、传染型（接触朊病毒污染物质或器械传播）和散发型（无明确诱因，占比最高）三类，遗传型发病年龄早（40-60岁），传染型与医疗暴露相关，散发型多见于中老年，病因未明但普遍存在。

1.遗传型克-雅氏病性痴呆：由PRNP基因突变（如E200K、V180I）导致朊蛋白异常聚集，呈常染色体显性遗传，家族成员携带突变基因后50%概率发病，发病年龄40-60岁早于散发型，症状因突变类型差异大，如肌阵挛、快速认知下降，需基因检测明确后代风险。

2.传染型克-雅氏病性痴呆：通过接触朊病毒污染的医疗器械（如脑活检器械）、生物制品（生长激素）或角膜移植传播，潜伏期5-30年，发病后进展迅速，全球报道病例集中于有医疗暴露史者，预防需严格无菌操作和医疗废物处理，避免共用神经外科器械。

3.散发型克-雅氏病性痴呆：占CJD的85%，无遗传或感染史，发病年龄60-75岁，因朊蛋白自发性错误折叠引发，病理呈脑海绵样变性，临床以快速痴呆、肌阵挛、视觉障碍为特征，病程6-12个月，需与阿尔茨海默病等鉴别诊断。

4.特殊人群风险及应对：中老年人（尤其60岁以上）、有家族史或医疗暴露史者为高危群体，女性与男性发病率无显著差异，免疫功能低下者感染风险高，建议避免不明生物制品接触，家族史者需基因检测，出现认知障碍、肌阵挛时及时就医排查，50岁以上需警惕症状进展。