病情描述:重症肌无力是个什么病
主任医师 哈尔滨医科大学附属第四医院
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,因神经肌肉接头处信号传递障碍导致骨骼肌无力,具有活动后加重、休息后减轻的波动性特点,可累及眼外肌、四肢肌、吞咽肌及呼吸肌等,严重时可危及生命。
1.眼肌型重症肌无力:仅累及眼部肌肉,表现为单侧或双侧上睑下垂、复视,部分儿童患者症状可随胸腺发育缓解,成年患者可能进展为全身型,女性发病率略高于男性。
2.全身型重症肌无力:除眼部症状外,还累及四肢、躯干及吞咽/呼吸肌,按严重程度分为轻度(仅四肢无力)、中度(伴吞咽/构音障碍)、重度激进型(急性进展、呼吸肌受累)、迟发重症型(2年后稳定期加重)及肌萎缩型(伴肌肉萎缩),症状具有晨轻暮重、活动后加重的特征。
3.特殊人群特点:儿童患者(2-12岁多见,部分与胸腺增生相关,治疗避免神经毒性药物,优先保守观察);老年患者(常合并基础病,治疗需权衡副作用,优先非药物干预);妊娠期女性(需多学科协作,避免免疫抑制剂,分娩前评估呼吸肌功能)。
4.治疗与管理:以个体化方案为主,优先非药物干预(规律作息、避免劳累);药物包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂,儿童避免高剂量激素;胸腺切除适用于胸腺增生或胸腺瘤患者;呼吸肌受累时需紧急通气支持,强调定期复查与多学科协作。