原发性胆汁性肝硬化是什么

一、原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，以肝内小胆管慢性炎症与破坏为核心特征，可导致胆汁淤积，随病情进展逐渐发展为肝硬化。

二、病因与发病机制涉及多因素：自身免疫反应是核心，患者体内存在抗线粒体抗体等自身抗体，引发胆管上皮细胞损伤；遗传因素（如特定HLA基因型）增加发病风险；环境因素（如感染、毒素暴露）可能诱发或加重病情。

三、临床表现早期多隐匿，常见乏力、夜间加重的皮肤瘙痒；进展期出现黄疸、尿色加深、大便颜色变浅；长期可并发肝硬化、门静脉高压等并发症。女性发病显著多于男性，中老年人群（30-60岁）为主要患病群体。

四、诊断依赖多维度检查：血清学检测（抗线粒体抗体阳性为关键指标）、肝功能指标（碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶显著升高）、影像学检查（超声或磁共振胰胆管成像显示胆管形态异常）及肝组织活检（可见胆管破坏与炎症，为诊断金标准）。

五、治疗以延缓疾病进展为目标：一线药物为熊去氧胆酸，可调节胆汁成分、保护胆管功能；病情进展者可联合糖皮质激素或免疫抑制剂；同时需避免肝毒性药物，加强营养支持（高蛋白、低脂饮食），规律作息以维持肝脏功能。特殊人群如孕妇、老年患者需在医生指导下调整治疗方案，优先保障药物安全性与耐受性。