病情描述:SMA综合征是什么病
副主任医师 河北医科大学第一医院
SMA综合征即脊髓性肌萎缩症,这是一种遗传性疾病,主要表现为肌无力和肌萎缩。
SMA综合征详细介绍:
一、这是一种遗传性疾病,主要发病位置为下运动神经元,即脊髓前角细胞处。
二、其主要症状表现根据发病年龄不同可分为以下几种类型:
1.婴儿型:也叫SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。部分患者在子宫内就发病,胎动变弱,多数患儿出生时或出生后几个月发病,有显著的四肢无力,最终完全丧失自主运动能力,需鼻饲喂养,且反复发生呼吸道感染,易出现呼吸衰竭。
2.慢性儿童型:发病时间大多在出生后18个月内,表现为全身肌无力且以近端为主、肌张力低下,致使运动发育滞后,可出现舌肌萎缩和震颤。
3.青少年型:这类患者预后相对较好,能行走多年,后期可能有脊柱变形,智力正常,可存活至中年。通常在儿童晚期或青春期出现相应症状,如步态异常、下肢近端肌肉无力、神经元性近端肌萎缩等。
4.成人型:多在30岁后发病,以四肢近端无力最为突出,病情进展较慢,寿命通常不受影响。
总之,SMA综合征是一种危害较大的遗传性疾病,不同类型在症状表现和严重程度上存在差异。