自身免疫性溶血性贫血是什么意思

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）核心定义

自身免疫性溶血性贫血是因机体免疫系统异常产生抗自身红细胞抗体，导致红细胞被破坏加速、寿命缩短的获得性溶血性贫血，临床以慢性病程多见，可分为温抗体型（IgG型）和冷抗体型（IgM型）等亚型。

一、病因与发病机制

AIHA分为原发性（病因不明）和继发性（合并自身免疫病如系统性红斑狼疮、淋巴瘤，或病毒感染、药物诱发）。自身抗体（多为IgG或IgM）与红细胞膜抗原结合，激活补体或被单核-巨噬系统清除，导致红细胞在血管内外破坏增加，骨髓代偿不足时引发贫血。

二、主要临床表现

慢性型起病隐匿，表现为乏力、头晕、皮肤/巩膜黄染（黄疸）、尿色加深（血红蛋白尿）、脾大；急性型起病急骤，伴高热、寒战、呕吐、酱油色尿，严重时可休克或急性肾衰竭。儿童患者常合并感染，成人多与自身免疫病共存。

三、诊断关键依据

血常规示正细胞正色素性贫血，网织红细胞计数升高；溶血指标（血清胆红素、乳酸脱氢酶升高，结合珠蛋白降低）；抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性是确诊核心，需排除遗传性溶血性贫血（如G6PD缺乏症）及其他免疫性疾病。

四、治疗原则与药物

一线治疗为糖皮质激素（如泼尼松），有效率约70%；免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤）用于激素无效或依赖者；严重贫血需输血，脾切除适用于激素+免疫抑制剂无效者，还可联用利妥昔单抗等生物制剂。

五、特殊人群注意事项

儿童AIHA多为急性，对激素反应好，需定期监测血常规及生长发育；老年患者慎用激素，优先选择副作用小的免疫抑制剂；孕妇以支持治疗为主，避免使用致畸药物，严重时输血纠正贫血。冷抗体型患者需严格保暖，避免寒冷刺激诱发溶血。