病情描述:再障性贫血诊断标准
副主任医师 哈尔滨医科大学附属第一医院
再障性贫血(AA)诊断需结合全血细胞减少、骨髓造血衰竭证据及排除其他疾病,根据病情严重程度分型。
全血细胞减少与临床症状
患者表现为贫血(乏力、头晕)、出血(皮肤瘀斑、牙龈出血)、感染(发热),血常规三系降低:血红蛋白<100g/L,网织红细胞绝对值<20×10/L,中性粒细胞<1.5×10/L(重型<0.5×10/L),血小板<50×10/L(重型<20×10/L),提示骨髓造血储备能力下降。
骨髓形态学检查
骨髓穿刺需多部位(至少2个)送检,因AA造血分布不均,单部位穿刺易漏诊;穿刺结果示造血细胞增生重度低下,脂肪组织占比>50%,巨核细胞显著减少(<5个/片),非造血细胞(淋巴细胞、浆细胞)比例>50%;骨髓活检为金标准,造血组织面积<25%,支持造血衰竭诊断。
排除相似疾病
需排除PNH(CD55/CD59阴性细胞检测阳性)、MDS(病态造血、染色体异常)、急性白血病(原始细胞>20%)及慢性肝病(肝酶异常、脾功能亢进)等,通过溶血试验、染色体核型、骨髓活检明确鉴别。
病情严重程度分型
重型AA(SAA)骨髓增生极度低下(造血组织面积<5%),中性粒细胞<0.5×10/L、血小板<20×10/L、网织红细胞绝对值<20×10/L;非重型AA(NSAA)骨髓增生度25%-50%,上述指标较SAA阈值升高,病情进展相对缓慢。
特殊人群注意事项
儿童AA需排除范可尼贫血(染色体断裂试验阳性);老年患者合并基础病(如冠心病),骨髓穿刺需评估凝血功能;孕妇患者孕期3个月内避免骨髓活检,优先无创检查,治疗需多学科协作评估胎儿风险。