病情描述:天疱疮症状有哪些表现
副主任医师 复旦大学附属华山医院
天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病,典型表现为皮肤及黏膜出现松弛性水疱、易破溃的糜烂面,伴尼氏征阳性,严重时可累及多部位黏膜并出现全身症状。
皮肤松弛性水疱
多首发于躯干、四肢近端,初期为孤立或散在的薄壁、松弛性水疱(直径0.5-5cm),触之柔软,轻压易破;水疱可迅速增多、融合,甚至泛发全身,破溃后形成浅表糜烂面,周围皮肤红肿,疼痛显著。
口腔黏膜损害
口腔为最常见受累部位,表现为唇、颊、舌等黏膜迅速出现水疱,壁薄易破,形成剧痛性浅表溃疡;病程长者可见溃疡面扩大,表面覆盖假膜,严重时累及牙龈、咽喉,影响进食。
皮肤糜烂与结痂
水疱破溃后形成鲜红色糜烂面,渗液较多,易继发细菌感染,表面逐渐形成黄色/褐色结痂;周围皮肤因炎症刺激红肿,病程迁延时遗留色素沉着,愈合缓慢,易反复发作。
尼氏征阳性
特征性诊断体征:手指轻推水疱顶部,水疱易破裂或向周围正常皮肤扩展;轻压外观正常的皮肤也可诱发水疱/糜烂,此表现仅见于天疱疮,可与类天疱疮等鉴别。
特殊部位损害及全身症状
生殖器、眼结膜、肛门等黏膜可出现类似口腔的溃疡、糜烂;严重时伴发热、乏力、低蛋白血症,继发感染时可出现高热、脓毒症,老年或合并糖尿病者愈合更慢,感染风险高。
特殊人群注意事项
老年患者或合并基础疾病(如糖尿病、感染)者,症状更重,易继发感染;孕妇需权衡药物对胎儿影响,优先控制病情进展;儿童患者需警惕激素副作用,个体化调整方案。
治疗药物
常用糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤)及生物制剂,需在医生指导下规范使用,不可自行停药或调整剂量。