再生障碍性贫血属于什么贫血

再生障碍性贫血（AA）是一种骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少性贫血，属于骨髓造血衰竭性贫血范畴。

一、定义与分类

AA按骨髓衰竭程度分为重型（SAA）和非重型（NSAA）：SAA起病急、进展快，骨髓增生重度减低；NSAA病程缓，症状较轻。按病因分获得性（占95%）和先天性（罕见，如范可尼贫血），后者与遗传缺陷（如FANCD2基因突变）相关。

二、病因与发病机制

获得性AA主要与免疫异常（T细胞功能亢进，攻击造血干细胞）、化学毒物（苯、氯霉素等）、辐射（电离辐射）、病毒感染（肝炎病毒、EB病毒）相关；先天性AA因遗传缺陷（如范可尼贫血）导致造血干细胞缺陷。核心机制为造血微环境破坏、免疫抑制及干细胞功能衰竭。

三、临床表现

全血细胞减少导致三大症状：①贫血：乏力、头晕、心悸；②出血：皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血，重型可致内脏出血；③感染：发热（呼吸道/消化道感染为主），重型易合并败血症。

四、诊断与鉴别

诊断需骨髓穿刺/活检：多部位骨髓增生重度减低，造血细胞减少，非造血细胞（脂肪、淋巴细胞）增多。需与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病鉴别，关键依赖流式细胞术（PNH查CD55/CD59阴性细胞）及骨髓病理。

五、治疗与特殊人群注意事项

治疗以免疫抑制（抗胸腺细胞球蛋白ATG、环孢素CsA）、促造血（雄激素、粒细胞集落刺激因子G-CSF）、造血干细胞移植（重型首选）为主。特殊人群：儿童以移植或免疫抑制优先；老年需减量治疗，避免过度化疗；孕妇以支持治疗为主，禁用致畸药物（如化疗药）。