我婆婆她现在患上了骨髓纤维化，这个病究竟是什么病

骨髓纤维化是一种以骨髓造血微环境异常、正常造血组织被纤维组织替代为特征的慢性骨髓增殖性疾病。

一、病因与病理机制

该病属于骨髓增殖性肿瘤范畴，发病与JAK2、CALR等基因突变密切相关，骨髓基质细胞异常活化后分泌大量胶原纤维，逐渐取代正常造血组织，导致红系、粒系、巨核系造血功能衰竭，病因尚未完全明确。

二、典型临床表现

早期多无症状，随病情进展出现：①贫血症状（乏力、头晕、面色苍白）；②脾大（左上腹不适、腹胀，可触及包块）；③血小板异常（高或低，易出血或血栓）；④骨痛（骨膜浸润或髓内压力增高），少数可急性进展为急性白血病或骨髓衰竭。

三、核心治疗策略

目前无法根治，以对症支持为主：①药物：羟基脲（控制细胞增殖）、芦可替尼（JAK1/2抑制剂，改善症状）；②支持治疗：促红细胞生成素（EPO）、输血（纠正贫血）；③手术：脾切除（脾大严重者）；④根治性治疗：异基因造血干细胞移植（HSCT，适合年轻、无合并症患者），需严格评估风险。

四、特殊人群注意事项

①老年患者：用药需监测肝肾功能，避免与慢性病药物相互作用；②合并贫血者：优先补铁（缺铁性贫血适用），避免过度劳累；③儿童患者：HSCT为主要根治手段，但需权衡移植风险；④孕妇：多学科协作，优先保障母体安全，避免药物对胎儿影响。

五、预后与健康建议

病程差异大，中位生存期5-10年，部分患者可长期生存。生活建议：①定期复查血常规、肝肾功能；②均衡饮食（高蛋白、铁、维生素），避免感染；③适当运动（避免剧烈运动），保持良好心态；④避免劳累，减少病毒暴露，降低感染风险。