病情描述:重型再生障碍性贫血怎么治疗
副主任医师 哈尔滨医科大学附属第一医院
重型再生障碍性贫血(SAA)治疗以免疫抑制治疗(如抗胸腺细胞球蛋白+环孢素)、造血干细胞移植(HSCT)为核心,联合支持治疗,需根据患者年龄、配型情况及合并症选择方案。
造血干细胞移植(HSCT)
作为根治性手段,适用于年轻患者(通常<40岁)、有HLA配型相合供者(亲属或无关供者)的SAA。预处理方案(如清髓性化疗)清除患者异常造血微环境,移植后需监测移植物抗宿主病(GVHD)、感染等并发症,长期生存率可达60%-80%。
免疫抑制治疗(IST)
无合适供者或高龄患者的一线选择,以抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素(CsA)为主。ATG通过抑制T细胞介导的免疫损伤,CsA调节免疫紊乱,疗程通常3-6个月,需长期随访以防复发,注意监测感染、肝肾功能及药物毒性。
支持治疗
纠正严重贫血与出血:成分输血(红细胞、血小板)维持血红蛋白>80g/L、血小板>20×10/L;预防感染:无菌隔离、广谱抗生素联用,必要时粒细胞集落刺激因子(G-CSF)提升中性粒细胞;营养支持与心理干预同步实施。
个体化治疗策略
根据年龄、疾病分期及合并症调整:儿童患者优先低强度预处理方案;老年或多器官功能不全者采用减少免疫抑制剂剂量;合并严重感染时先抗感染再启动治疗,避免过度免疫抑制加重感染风险。
特殊人群注意事项
儿童需平衡治疗与生长发育,避免长期皮质激素;老年患者需严格评估心肝肾储备功能,避免高强度预处理;妊娠期患者以维持母体安全为核心,必要时终止妊娠,产后再启动治疗。