病情描述:再生性障碍性贫血是什么病能治好吗
副主任医师 中国中医科学院西苑医院
再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的综合征,部分患者通过规范治疗可实现长期缓解甚至治愈。
一、定义与分类
再障是因骨髓造血干细胞或微环境受损,致红系、粒系、巨核系血细胞生成障碍,表现为全血细胞减少。临床分重型(SAA,起病急、进展快)、非重型(NSAA,进展缓)及先天性亚型(如范可尼贫血),其中先天性再障占比约5%。
二、常见病因
病因分先天与后天。后天占绝大多数:①化学毒物(苯、甲醛等有机溶剂)、药物(氯霉素、抗肿瘤药);②辐射(X线、γ射线)、病毒感染(EBV、HIV);③免疫异常(自身抗体攻击造血干细胞)。先天性如Fanconi贫血(染色体畸变综合征)。
三、典型临床表现
因全血细胞减少,症状以三大系血细胞缺乏为主:①贫血:乏力、头晕、心悸;②出血:皮肤瘀斑、牙龈/鼻出血,重型可伴内脏出血;③感染:发热(呼吸道、消化道感染为主),重型易并发败血症。
四、治疗策略
非重型再障:支持治疗(输血、促红细胞生成素)+雄激素(如十一酸睾酮)+免疫抑制(环孢素、抗胸腺细胞球蛋白)。重型再障:造血干细胞移植(HSCT,骨髓/外周血移植)是根治手段,免疫抑制(抗胸腺细胞球蛋白+环孢素)为替代方案。药物仅列名称,具体方案需个体化。
五、预后与特殊人群注意事项
非重型经治疗,约60%获长期缓解;重型移植后5年生存率超70%。特殊人群:儿童/青少年首选HSCT;老年患者以免疫抑制为主,避免高风险移植;妊娠期女性禁用化疗,需严格输血维持。