病情描述:再生障碍性贫血的鉴别诊断有哪些
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
再生障碍性贫血(AA)的鉴别诊断需围绕全血细胞减少的其他骨髓造血异常性疾病,重点鉴别阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、低增生性白血病、巨幼细胞性贫血及自身免疫性疾病相关血细胞减少。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
PNH常伴血红蛋白尿,Ham试验、蔗糖溶血试验阳性,流式细胞术检测CD55/CD59阴性细胞比例升高为关键鉴别点。孕妇等特殊人群可能因妊娠凝血异常掩盖溶血表现,需动态监测尿潜血及溶血指标。
骨髓增生异常综合征(MDS)
MDS骨髓涂片可见粒系、红系、巨核系病态造血(如环形铁粒幼细胞、核分叶异常),骨髓活检可见原始细胞簇或不典型巨核细胞。老年患者需结合骨髓病理及染色体核型(如-5/-7异常)鉴别,避免漏诊早期MDS。
低增生性急性白血病
低增生性白血病骨髓原始细胞≥20%,骨髓穿刺涂片原始细胞比例达标即可鉴别。儿童及老年患者起病隐匿,需早期动态复查骨髓,避免因穿刺部位不当漏诊,必要时骨髓活检辅助。
巨幼细胞性贫血(MA)
MA因叶酸/B12缺乏致骨髓红系巨幼变,骨髓涂片可见核浆发育失衡,血清叶酸/B12水平降低。长期素食者、胃切除术后患者需排查营养史,补充叶酸/B12后血细胞计数改善可辅助鉴别。
自身免疫性血细胞减少
系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫病可致全血细胞减少,Coombs试验阳性,骨髓无造血衰竭表现,抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体阳性。长期服用免疫抑制剂患者需警惕药物性骨髓抑制与原发病叠加。