溶血症是怎么回事

溶血症是指红细胞被异常破坏，导致红细胞寿命缩短、骨髓代偿不足，引发贫血、黄疸等症状的一类疾病。

一、病因与发病机制

溶血症分遗传性和获得性两类：遗传性如G6PD缺乏症（蚕豆病）、遗传性球形红细胞增多症，因红细胞膜/酶结构异常；获得性常见自身免疫性（机体产生抗红细胞抗体）、血型不合输血/妊娠（免疫攻击）、药物/毒物（如磺胺类、苯肼）、感染（如疟疾）等，不同病因破坏机制各异。

二、典型临床表现

急性溶血起病急，伴寒战高热、腰背剧痛、酱油色尿（血红蛋白尿），严重时急性肾衰竭；慢性溶血以皮肤黏膜黄染（黄疸）、脾大、乏力为主，长期可致胆结石、肝功能异常。新生儿溶血病（如ABO/Rh血型不合）更凶险，可引发核黄疸、智力障碍。

三、诊断关键指标

实验室检查是核心：血常规示血红蛋白降低、网织红细胞升高（骨髓代偿）；血生化见间接胆红素升高、乳酸脱氢酶（LDH）升高；Coombs试验（抗人球蛋白试验）阳性提示自身免疫性溶血；红细胞形态（球形/靶形）、基因检测（G6PD缺乏症）助明确病因。

四、治疗原则

针对病因与对症结合：自身免疫性溶血用糖皮质激素（泼尼松）、免疫抑制剂；血型不合输血反应立即停输、利尿；G6PD缺乏症避免蚕豆/氧化性药物；严重贫血需输血，急性肾衰时补液、碱化尿液保护肾功能。

五、特殊人群注意事项

新生儿溶血症需监测胆红素，必要时换血；G6PD缺乏者禁服伯氨喹、磺胺类，遇感染/蚕豆需紧急就医；老年人溶血易加重心衰，输血需权衡风险。