溶血性黄疸是什么病

溶血性黄疸是因红细胞大量破坏，胆红素生成过多超过肝脏代谢能力，以皮肤黏膜黄染、间接胆红素升高为特征的病理性黄疸。

病因与分类

核心机制为红细胞破坏加速，分为四大类：①免疫性（自身免疫性溶血性贫血、血型不合输血反应）；②遗传性（G6PD缺乏症、地中海贫血）；③感染性（疟疾、EB病毒感染）；④物理化学因素（大面积烧伤、蛇毒、药物诱发溶血）。

临床表现

典型症状：皮肤巩膜呈柠檬色黄染，尿液呈酱油色（血红蛋白尿）；伴乏力、头晕、心悸等贫血表现；部分患者有发热、寒战（感染性溶血）；查体可见脾肿大（慢性溶血常见）。

诊断要点

需结合：①病史（家族史、输血史、用药史）；②实验室检查：血常规示血红蛋白↓、网织红细胞↑；胆红素以间接胆红素为主；尿胆原阳性、尿胆红素阴性；骨髓红系增生活跃；③鉴别诊断：排除肝细胞性（直接胆红素↑为主）、梗阻性（尿胆红素↑、粪胆原↓）黄疸。

治疗原则

以病因治疗为核心：免疫性溶血用糖皮质激素，G6PD缺乏症避免蚕豆/伯氨喹等诱因，感染性溶血需抗感染；对症治疗包括蓝光照射退黄、严重时换血；贫血严重者输血，同时避免使用诱发溶血药物（如磺胺类、阿司匹林）。

特殊人群注意事项

新生儿：ABO/Rh血型不合溶血需监测胆红素，及时蓝光/换血治疗；

孕妇：Rh血型不合者提前干预（如血浆置换）；

老年人：合并基础病（高血压、糖尿病）时，避免联用肝毒性药物；

G6PD缺乏症患者：日常生活禁服伯氨喹，避免接触蚕豆及樟脑丸。