病情描述:再生障碍性贫血症状病因
副主任医师 哈尔滨医科大学附属第一医院
再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的综合征,核心表现为贫血、出血、感染,病因涉及遗传、免疫及理化/生物因素。
核心症状表现
典型症状分三类:①贫血:头晕、乏力、心悸,慢性型进展缓慢,重型者需长期输血;②出血:皮肤瘀斑、牙龈渗血、鼻出血常见,重型可致消化道/颅内出血;③感染:发热(多为呼吸道感染),粒细胞缺乏时易并发败血症。
主要病因分类
病因分原发性(特发性)和继发性(占95%)。原发性:少数与范可尼贫血(先天性)或自身免疫异常(T细胞抑制造血)相关;继发性:①理化因素:苯、装修材料、烷化剂化疗药;②生物因素:HBV/HCV病毒、EB病毒感染;③免疫性疾病:系统性红斑狼疮等。
诊断关键依据
诊断需结合:①血常规:全血细胞减少(Hb<100g/L,PLT<50×10/L,中性粒<0.5×10/L);②骨髓检查:造血组织<25%,脂肪化,巨核细胞<7个/片;③排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征。
基础治疗策略
以重建造血为核心:①免疫抑制:环孢素、抗胸腺细胞球蛋白(ATG);②移植:适用于重型及40岁以下患者;③支持治疗:输血、抗感染(广谱抗生素)、促造血(十一酸睾酮、G-CSF)。药物仅列名称,无服用指导。
特殊人群管理
特殊人群需个体化:①儿童:免疫抑制为主,加强营养(铁剂、叶酸),预防感染;②老年:评估心肝肾功,调整免疫抑制剂剂量;③孕妇:支持治疗(输血),避免苯类/化疗药,产后复查。