重型再生障碍性贫血是什么病症

重型再生障碍性贫血（SAA）是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，以全血细胞严重减少为特征，病情凶险，若未及时治疗死亡率极高。

一、定义与病因

SAA由骨髓造血干细胞及微环境严重受损引起，导致红系、粒系、巨核系三系血细胞生成障碍。病因分原发性（与遗传、自身免疫异常相关）和继发性（如化学毒物、辐射、病毒感染、免疫抑制剂等药物诱发）。

二、临床表现

主要表现为重度贫血（面色苍白、乏力、活动后心悸）、粒细胞缺乏性感染（高热、肺部/口腔感染）、血小板减少性出血（皮肤瘀斑、牙龈出血，颅内出血风险高）。症状进展迅速，数周内即可恶化。

三、诊断标准

诊断需满足：1.血常规三系显著降低（Hb<60g/L，中性粒细胞<0.5×10/L，PLT<20×10/L）；2.骨髓多部位穿刺增生极度减低，造血细胞<20%，非造血细胞比例>70%；3.排除白血病、骨髓增生异常综合征等疾病。

四、治疗方法

治疗核心为免疫抑制与造血重建。常用药物包括抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环孢素（CsA）等免疫抑制剂；年轻且有合适供者者首选造血干细胞移植（HSCT）；支持治疗（红细胞输注、血小板输注、广谱抗感染）为基础措施。

五、特殊人群注意事项

老年患者对免疫抑制剂耐受性差，需监测肝肾功能；儿童SAA首选HSCT，配型成功率影响预后；妊娠期患者避免化疗，优先支持治疗；合并严重感染时，需在抗感染基础上调整免疫抑制剂剂量，防止病情叠加恶化。