病情描述:慢性粒细胞白血病与类白血病反应的鉴别要点是什么
副主任医师 哈尔滨医科大学附属第一医院
慢性粒细胞白血病(CML)与类白血病反应的鉴别核心在于Ph染色体/BCR-ABL融合基因检测、骨髓形态学特征及临床病程动态评估,需结合病因、分子遗传学及病程特点综合判断。
病因与诱因
类白血病反应由明确诱因(如严重感染、恶性肿瘤、创伤、中毒等)引发,去除诱因后白细胞可恢复正常;CML为骨髓造血干细胞克隆性疾病,无明确诱因,属骨髓增殖性肿瘤。
骨髓形态学特征
类白血病反应骨髓增生明显活跃,粒细胞以成熟阶段为主(中晚幼粒及杆状核粒细胞为主),原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)<10%,无Auer小体;CML骨髓增生极度活跃,中晚幼粒、杆状核粒细胞显著增多,原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)≥10%,可伴Auer小体(罕见)。
分子遗传学特征
CML患者90%以上存在Ph染色体(t(9;22),BCR-ABL融合基因阳性;类白血病反应Ph染色体阴性,BCR-ABL融合基因检测阴性,此为鉴别金标准。
临床病程与伴随症状
类白血病反应病程短暂(数周至数月),白细胞升高可逆,无肝脾淋巴结进行性肿大;CML病程长(自然病程3-5年),分慢性期(CP)、加速期(AP)、急变期(BP),常伴巨脾、肝大、淋巴结肿大,可出现贫血、出血等症状。
特殊人群鉴别要点
儿童类白血病反应多与严重感染相关,需排除罕见儿童CML;老年患者合并骨髓增生异常时,需结合骨髓活检及分子检测;孕妇需排除妊娠生理性白细胞升高(妊娠晚期可达15-20×10/L)。