病情描述:地中海贫血中度偏重的表现有哪些
主任医师 北京协和医院
中度偏重地中海贫血(以中间型β-地中海贫血为代表)的核心表现为中度贫血、生长发育异常、多器官损伤及并发症风险升高,需长期综合管理。
中度贫血症状显著
血红蛋白(Hb)多在60-90g/L,患者呈现持续性乏力、活动后心悸气短、头晕耳鸣,皮肤黏膜苍白(甲床、眼睑结膜尤为明显),严重时因缺氧影响睡眠质量,日常活动耐力显著下降。
生长发育迟缓
儿童患者身高、体重常低于同龄正常儿童,青春期发育延迟;长期贫血与骨髓代偿造血导致骨骼增生,表现为头颅增大、额部隆起、颧骨突出(“地中海贫血面容”),长骨X线可见皮质变薄、骨髓腔增宽。
脾脏肿大与器官损伤
约80%患者因慢性溶血出现脾脏中度肿大(肋下3-5cm),质地中等;长期贫血与铁过载可致心脏受累(心肌肥厚、心律失常)、肝纤维化(铁沉积性肝损伤),部分合并胆色素结石(脾脏清除衰老红细胞,间接加重铁负荷)。
并发症风险升高
免疫力下降易并发呼吸道、消化道感染;铁过载可引发糖尿病、甲状腺功能减退;心脏负荷加重诱发慢性心衰,老年患者还可能出现听力下降(内耳铁沉积)。
特殊人群管理要点
孕妇需严格监测贫血程度,妊娠可能加重溶血与铁过载,增加早产、低体重儿风险;老年患者需避免劳累,预防感染诱发急性溶血危象;长期输血者应规范使用铁螯合剂(如去铁胺),降低器官铁毒性累积。