血友病a是由于哪个因子缺乏而引起的

血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏或功能异常引起的遗传性凝血功能障碍性疾病，以男性发病为主。

凝血因子Ⅷ由肝脏合成，是内源性凝血途径的关键成分。其基因位于X染色体，血友病A为X连锁隐性遗传：男性仅有一条X染色体，携带突变基因即发病；女性为携带者，传代风险低于男性。

典型表现为自发性或轻微创伤后出血难止，常见出血部位为关节（如膝关节）和肌肉（如小腿肌群），反复出血可致关节畸形、功能障碍；严重者出现内脏出血（如颅内、消化道），需紧急干预。

诊断依赖实验室检查：活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血因子Ⅷ活性（Ⅷ:C）测定显著降低（重型＜1%，中型1%~5%，轻型5%~40%）；基因检测可明确突变类型，为遗传咨询提供依据。

治疗以替代疗法为主，常用药物包括重组人凝血因子Ⅷ（如诺其）、血浆源性浓缩物，适用于出血或手术前补充；轻型患者可短期使用去氨加压素（DDAVP）或抗纤溶药（如氨甲环酸）。特殊人群需注意：儿童需规范预防输注以保护关节功能，孕妇应监测凝血功能，老年患者需避免药物相互作用。

预防措施包括：定期预防性输注凝血因子减少出血频率；避免剧烈运动和外伤，关节损伤后早期限制活动；手术前需将Ⅷ:C提升至50%以上。家庭自我注射技术可提高治疗依从性，减少长期致残风险。